West Sendromu (Infantil Spazm) - Beyaz Değişimler

West Sendromu (Infantil Spazm)

İnfantil spazm infant dönemine özgü bir epileptik ansefalopatidir. Uluslararası Epilepsi ile Savaş Derneği nin (ILAE) sınıflamasında semptomatik veya kriptojenik jeneralize epilepsiler içinde yer alır (1). İlk kez 1841 yılında Dr. WJ. West in infantil spazmı tanımlamasına karşın, sendromun tanınması yaklaşık 100 yıl kadar sonra, Gibbs & Gibss tarafından özel EEG bulgularının (hipsaritmi) bildirilmesiyle olmuştur. İnfantil spazm, mental retardasyon ve hipsaritmi tiradı, West sendromu olarak bilinir (2,3).

İnsidansı, yılda yüzbin canlı doğumda 2.9-4.5 arasında değişir (4). Erkek olgular sayıca biraz daha fazladır (%60). Ailevi olgular çok nadirdir.

Bu sendromun karakteristik üçlü bulgusu; infantil spazmlar, Mental retardasyon ve EEG de hipsaritmi bulgusudur. Hastaların ancak %15i normal zekada olabilir ve bunlarda idiyopatik etyolojili (hastalığın nedeninin belli olmaması durumu) olanlarıdır.2500-8000 doğumdan birinde görülür. West sendromu vakaların %50sinde4-6.aydan başlar.

İnfantil spazmlar hayatın ilk bir yılında, en erken 3. ayda ve genellikle de 3-12 aylar arasında başlar.Tipik bir atak sırasında kafada öne doğru hafif bir düşme olabileceği gibi baş , gövde kol ve bacaklarda şiddetli flexiyon postürü(Dizler bükülü şekilde karına çekili, dirsekler bükülü,kollar gövde içine alınmış, baş öne doğru bükülü) gelişebilir. Ağlama ,sırıtma,gözlerde anormal hareketler, solunum düzensizliği, yüz kızarması veya solması,göz bebeğinin genişlemesi infantil spazmlarla birlikte görülebilir. Nöbetler genellikle 3 yaşından sonra ya kaybolur veya başka tip nöbetlere dönüşür .
Ataklar kısa sürelidir ve sona erdiklerinde hasta normal postürüne devam eder. Aynı gün içerisinde yüzlerce atak görülebilir.

Nöbetler tedaviye dirençlidir. Standart antiepileptiklere ( nöbetler için verilen ilaçların genel adı) yanıt pek iyi değildir. ACTH ve kortizon tedavide en sık kullanılan ilaçlardır ve hastaların %50-70inde spazmları kontrol altına alabilmektedir

Bir Cevap Yazın